颈动脉夹层的临床特点

颈动脉夹层的发病率为2.6/10万，其中颈内动脉夹层为1.72/10万，椎动脉夹层约为0.97/10万。头颈部动脉夹层会引发严重的脑血管疾病如缺血性卒中，其发生占全部缺血性卒中的2.0%，而青年人缺血性卒中所占比例较高，可达到10%～25%，因此对青年人来说无疑应该给予足够的重视。内膜、中膜和外膜三层结构共同组成了正常人体的动脉血管，三层膜结构紧密相连，互相贴附，共同作用下使血液流动顺畅。动脉夹层是由于各种原因致使血液通过破损血管内膜进入血管壁，在动脉内膜和中膜之间会形成裂缝，导致血管壁分层剥离，原动脉腔成为真腔，新形成腔成为假腔，夹层即为夹在两腔之间的管壁，最终导致血管狭窄、闭塞或形成假性动脉瘤。根据动脉夹层形成部位不同，可分为颈动脉夹层和椎动脉夹层，椎动脉夹层又分为颅外段夹层及颅内动脉夹层。血管内膜发生撕裂是由于颈动脉壁受到外伤或其他病变等因素作用下所导致的，撕裂后动脉血流在动力学的作用下由破损的血管内膜进入血管壁，导致血管壁分层剥离，最终导致血管狭窄、闭塞或假性动脉瘤的形成，从而影响患者的生存质量。颈动脉夹层导致的血管性疾病中，根据血肿聚积的部位不同而形成血管狭窄和动脉瘤样扩张。血管狭窄是由于血肿聚积在内膜与中层之间而引起的，动脉瘤样扩张是由于血肿聚积在中膜与外膜之间而引起的，两者都需引起足够的重视。

颈动脉夹层的先天性因素遗传缺陷导致结缔组织编码基因突变，使血管发生病变导致颈动脉夹层。遗传性结缔组织病可能与动脉夹层发生有关，其中以Ehlers-Danlos综合征、马方综合征、成骨不全症和弹性假黄瘤为主。（1）Ehlers-Danlos综合征是一种罕见的遗传性结缔组织疾病，其遗传方式有常染色体显性、常染色体隐性和性联遗传。Ehlers-Danlos综合征的10种类型中的Ⅳ型，是由于胶原代谢障碍而累及动脉，导致动脉瘤和夹层的发生。（2）马方综合征又称为先天性中胚层发育不良，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。由于可造成作为弹性组织主要蛋白组分的原纤蛋白结构破坏，原纤蛋白的数量和质量也随之下降，即导致动脉中层弹力纤维的减少，易导致血管断裂与坏死，从而使血液从撕裂口流入血管，最终导致夹层的发生。（3）成骨不全症又称为脆骨症，是一种先天性常染色体显性遗传全身结缔组织疾病。由于胶原形成障碍，从而使动脉弹力结构缺少胶原，易导致夹层的发生。（4）弹性假黄瘤属于常染色体遗传病，分析可能与异常的弹性纤维变性、分裂及钙化等有关，从而导致夹层的发生。

血管性疾病相关因素（1）高血压是颈动脉夹层发生的一个重要病因。高血压可改变细胞外基质的相互作用，还可使内皮细胞的功能受到损害，从而进一步导致动脉粥样硬化的形成。这样又导致动脉中层的氧供发生障碍，动脉中层发生缺血性损伤，最终可加剧夹层的形成。（2）纤维发育不良可出现弹力纤维增生、胶原沉积及动脉中层弹力纤维减少等病理特点，因此可导致动脉的狭窄和闭塞、动脉瘤或血管夹层的发生。（3）感染因素，以呼吸道感染为主，通过血液循环的方式，可产生大量的炎性细胞等作用于血管壁，造成血管动脉壁的损伤，导致颈动脉夹层的发生。（4）外源性创伤因素：颈部的过度拉伸或旋转运动会使得血管内膜变得很薄，易发生破裂，导致动脉内膜夹层形成；突然的、剧烈的颈部运动可导致颈动脉较为薄弱的内膜发生破裂，导致颈动脉夹层的发生；直接外伤、车辆事故及外伤导致颅底骨折等伤害时，可造成颈部血管撕裂或压迫而导致颈动脉夹层的发生。（5）其他原因还包括吸烟、口服避孕药、抗甲状腺自身免疫及常染色体显性多囊肾病等因素。